کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) ، علیرغم نام دشوار خود، از تومورهای خوش خیم با سرعت رشد کم است که اغلب در کودکان و نوجوانان و گاهی در بزرگسالان دیده می شود. به دلیل محل رشد این توده که به بخش های حیاتی بدن مرتبط است (غده هیپوفیز) علائمی که ایجاد می کند متعدد و گسترده بوده و شامل سردرد ، مشکلات رشدی در کودکان و اختلالات هورمونی و غیره می شود. تشخیص بیماری به روش تصویربرداری های مغزی است و درمان آن اگرچه چالش برانگیز است اما با کسب آگاهی درباره آن توسط خانواده و حمایت موثر از بیمار ، کیفیت زندگی می تواند تا حدودی بهبود یابد. روش های درمانی معمولا جراحی و پرتو درمانی می باشد. در ادامه این مقاله ، به شرح و بررسی کامل این بیماری می پردازیم.
شناخت کرانیوفارنژیوما و علت شکل گیری
تومورهای مغزی به دو نوع کلی بدخیم (سرطانی) و خوش خیم (غیرسرطانی) تقسیم می شوند که توده مورد بحث ما از دسته خوش خیمی است که با سرعت کم در رشد شناخته شده است. این توده غیر سرطانی نزدیک غده هیپوفیز که از فعال ترین غدد بدن است و نقش مهمی در عملکردهای متفاوت بدن دارد رشد می کند؛ در نتیجه با فشار آوردن به این غده باعث بروز علائم مختلفی در اندام ها و نواحی مختلف بدن می شود. این بیماری معمولا در کودکی و نوجوانی بین سنین پنج تا ده سالگی تشخیص داده شده و علت آن به مراحل اولیه رشد در دوران جنینی ارتباط داده می شود.
با وجود این که علت دقیق بروز کرانیوفارنژیوما به درستی کشف نشده است اما متخصصان بر این باورند که در دوران جنینی به دلیل تغییر شکل غیر طبیعی سلول ها که به متاپلازی شناخته می شود این اختلال بروز می کند. به طور دقیق تر حفره دهان اولیه که بخش قدامی هیپوفیز را تشکیل می دهد کیسه ای است به نام راتکه که کرانیوفارنژیوما از باقی مانده های این کیسه ایجاد می شود. این اختلال با نوع دیگری از کیست هایی که در هیپوفیز ایجاد می شوند و کیست شکاف راتکه نامیده می شوند ارتباط نزدیکی دارند.
علائم تومور کرانیوفارنژیوما
- گفتیم که غده هیپوفیز از فعال ترین غدد موجود در بدن با ترشح هورمون ، عملکردهای مختلفی را مدیریت می کند. رشد عارضه روی این غده به عصب بینایی فشار می آورد زیرا این دسته از توده ها در نزدیکی عصب های بینایی قرار دارند. در نتیجه از چشم سیگنال هایی به مغز ارسال می شود که به دلیل ایجاد فشار با تاری دید ، ناتوانی در دید محیطی و نابینایی ناگهانی همراه می شود.
- سردرد: افزایش فشار داخل جمجه که در نتیجه رشد تومور به وجود می آید به بروز سردردهای نسبتا شدید می انجامد که با عملکردهای دیگری چون سرفه کردن ، خم شدن یا تغییر وضعیت سر شدت پیدا می کند. افزایش فشار درون جمجمه یا از رشد غده یا به دلیل مسدود شدن جریان مغزی نخاعی منشا می گیرد.
- بروز اختلالات هورمونی: چنانچه گفته شد هیپوفیز غدد ترشح هورمون ها بوده و هر عارضه ای که این غده را تحت تاثیر قرار دهد ، وضعیت هورمونی بدن را تحت شعاع قرار خواهد داد. بیماری مذکور روی عملکرد هیپوفیز و هیپوتالاموس تاثیر منفی داشته و به کمبود هورمون رشد ، کم کاری تیروئید، نارسایی غده فوق کلیوی و مشکلات جنسی منجر می شود. در کودکان به متوقف شدن رشد و بروز بلوغ زودرس منتهی خواهد شد.
- تغییرات رفتاری و شخصیتی و ایجاد مشکلات مرتبط با حافظه و تمرکز از دیگر علائم ابتلا به کرانیوفارنژیوما می باشد. تاثیر رشد توده بر غده هیپوتالاموس با تغییراتی که در خلق فرد ایجاد می کند به عوارضی مانند افسردگی ، اختلالات خواب و تغییرات شخصیتی دامن می زند. کاهش تمرکز و دامنه حافظه به دشواری در یادگیری منجر شده که در نتیجه تاثیر تومور بر بخش های شناختی مغز روی می دهد.
- کمبود انرژی و خستگی: کم کاری هیپوفیز ترشح هورمون هایی مانند کورتیزول و تیروکسین را کاهش داده که در تنظیم سوخت و ساز بدن و انرژی بدن موثر هستند و به خستگی و نبود انرژی کافی می انجامد.
بیماری کرانیوفارنژیوما چگونه تشخیص داده می شود؟
در گام اول محدوده بینایی بیمار توسط یک متخصص چشم معاینه می شود که توانایی او برای مشاهده اشیا رو به رو و همچنین اشیایی که در طرفین بیمار وجود دارد بررسی شود. عدم توانایی کافی در پاسخ دادن به این آزمایشات به معنای وارد آمدن فشار به بخش های مرتبط با بینایی بوده که در ادامه برای بررسی وضعیت غده ، روش های دیگر تشخیصی تجویز می شود.
انجام ام آر آی برای به دست آوردن تصاویر شفاف از تومور، سی تی اسکن مغزی و آزمایش خون از روش هایی است که برای تشخیص به کار می رود. آزمایش خون با هدف ارزیابی سطح هورمون ها انجام می شود. بالا بودن غیر طبیعی این ها به عنوان نشانه ای از فشار روی غده هیپوفیز و رشد تومور قلمداد می شود و تنها راه اطمینان کامل از ابتلا انجام دادن بیوپسی یا همان نمونه برداری از توده می باشد.
درمان کرانیوفارنژیوما
جراحی مغزی برای برداشتن توده خوش خیم تشکیل شده ، اصلی ترین شیوه درمان این عارضه است و از طریق جراحی باز جمجمه یا جراحی از راه بینی انجام می شود.
در شیوه رادیو تراپی که به دو روش پرتو درمانی داخلی و خارجی انجام می شود اشعه ایکس جهت از بین بردن سلول های سرطانی به مغز تابانده می شود. گاهی بعد از انجام جراحی ، پرتو درمانی نیز انجام می شود تا اگر چیزی از غده باقی مانده باشد از بین برود.
انجام روش رادیوتراپی در کودکان با عوارض پایدار طولانی مدتی همراه است که باعث می شود پزشکان در درمان با این روش برای کودکان کمی احتیاط به خرج دهند. در نتیجه یا شدت پرتوها را کاهش می دهند یا از نوع دیگر پرتو درمانی به نام پروتونی بهره می برند که عوارض جانبی کمتری برای کودکان در پی داشته باشد.
