مالفرمیشن کیاری یا ناهنجاری کیاری (Chiari Malformation) یک نقص رشد است که در آن بافت مغز در بخش پایین تر جمجمه به داخل کانال نخاعی (پایه جمجمه) نفوذ می کند. این مشکل به دلیل یک ناهنجاری ساختاری مانند اندازه کوچکتر از حد انتظار جمجمه رخ می دهد. اگر فضای کافی در جمجمه خود نداشته باشید ، بخشی از مغز به ویژه مخچه ، به سمت پایین فشار می آورد و به فضای اضافی در یک سوراخ در پایه جمجمه به نام فورامن مگنوم وارد می شود. این نقص رشد باعث فشار مخچه به ساقه مغز می شود و جریان مایع مغزی – نخاعی را مسدود می کند. این مایع ، مغز و نخاع را در برابر ضربه محافظت میکند ، مواد مغذی و شیمیایی را در گردش می آورد و محصولات زائد را از بین می برد.
علائم ناهنجاری کیاری چیست؟
علائم شایع مالفرمیشن های کیاری شامل موارد زیر هستند:
- تغییرات بینایی مانند دوبینی ، تاری دید ، حرکات غیرعادی چشم یا حساسیت به نور
- مشکلات شنوایی مانند صدای زنگ در گوش (وزوز) یا از دست دادن شنوایی
- مشکل در بلعیدن (ریزش بزاق ، استفراغ یا احساس تهوع) ، خوردن ، نوشیدن یا صحبت کردن
- انحراف ستون فقرات (اسکولیوز)
- از دست دادن کنترل مثانه یا روده
- مشکل در تنفس هنگام خواب (آپنه خواب)
علت ناهنجاری کیاری چیست؟
مالفرمیشن کیاری زمانی رخ می دهد که بخش پایین مغز از طریق کانال نخاعی یا فورامن مگنوم ، جایی که مغز و نخاع به هم می رسند ، فشار می آورد. یک مشکل ساختاری در رشد (اندازه کوچکتر از حد انتظار در جایی که مخچه شما قرار دارد) در مغز و نخاع باعث ایجاد فشار در این قسمت از مغز می شود. این فشار باعث می شود مخچه شما در مکانی متفاوت از آنچه انتظار می رود رشد کند. این مشکل در حین رشد جنینی رخ می دهد. مالفرمیشن های کیاری تقریباً همیشه از بدو تولد (مادرزادی) وجود دارند ، اگرچه علائم ممکن است تا مراحل بعدی زندگی ظاهر نشوند. این معمولاً نتیجه یک تغییر ژنتیکی (جهش) است که از خانواده بیولوژیکی به ارث می رسد یا به طور تصادفی پس از لقاح رخ می دهد.
بسیار به ندرت ، یک مالفرمیشن کیاری می تواند در فردی که با این بیماری متولد نشده است ، توسعه یابد. در این موارد ، ممکن است جمجمه یا نخاع شکل خود را به دلیل موارد زیر تغییر دهد:
- تومور مغزی
- کیست
- هماتوم (تجمع خون)
- هیدروسفالی
- فشار داخل جمجمه ای یا شبه تومور مغزی
ناهنجاری کیاری ممکن است علاوه بر یک مشکل بهداشتی زمینه ای مانند موارد زیر نیز رخ دهد:
- سندرم گلدنهار
- آکندروپلازی
- بیماری های بافت همبند مانند سندرم اهلرز – دانلوس
- اسپینا بیفیدا
درمان ناهنجاری کیاری
متخصص مغز و اعصاب بر اساس شدت علائم ، یک برنامه درمانی تنظیم خواهد کرد. اگر علائمی نداشته باشید ، نیازی به درمان نیست. در این موارد ، پزشک با انجام ام آر آی های منظم وضعیت سلامت شما را زیر نظر خواهد داشت.
درمان علائم خفیف مانند سردرد یا درد گردن ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مصرف داروهای مسکن یا داروهایی برای مدیریت علائم
- شرکت در فیزیوتراپی یا ماساژ درمانی
- محدود کردن فعالیت های فیزیکی سنگین مانند بلند کردن اجسام
- استفاده از وسایل کمکی مانند سمعک یا عینک برای جبران کم شنوایی یا مشکلات بینایی
جراحی ناهنجاری کیاری
در موارد شدید ، ممکن است نیاز به جراحی وجود داشته باشد. روش های جراحی شامل موارد زیر هستند:
- کرانیکتومی (Craniectomy) : در این روش ، جراح بخشی از استخوان جمجمه را برمی دارد تا فشار از روی مغز برداشته شود و جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) بهبود یابد.
- کاهش فشار ناحیه خلفی جمجمه (Posterior fossa decompression) : شایع ترین روش برای درمان کیاری است. در این جراحی ، بخشی از پشت جمجمه (ناحیه ای به نام fossa posterior) برداشته می شود تا فضای بیشتری برای مغز ایجاد شود و فشار کاهش یابد.
- لامینکتومی (Laminectomy) : بسته به شدت ناهنجاری ، جراح ممکن است بخشی از استخوان های پوشاننده نخاع را بردارد تا جریان مایع مغزی نخاعی بهتر شود و فضای بیشتری برای نخاع ایجاد گردد.
- دورا پلاستی (Duraplasty) : در این روش ، جراح پوشش بیرونی مغز (دورا) را باز کرده و با دوختن یک پچ ، اندازه آن را افزایش می دهد تا فضای بیشتری برای مغز فراهم شود و فشار کاهش یابد.
- الکتروکوتر (Electrocautery) : برای ایجاد فضای بیشتر و تسهیل در تخلیه مایع مغزی نخاعی ، ممکن است جراحان با استفاده از جریان الکتریکی ضعیف ، بخش کوچکی از مخچه به نام «تانسیل های مخچه ای» را کوچک کنند. این کار بدون آسیب به مغز یا اعصاب انجام می شود.
- کارگذاری شنت (Shunt) : اگر بیمار دچار هیدروسفالی (تجمع مایع در مغز) باشد، جراح یک شنت یا لوله درون جمجمه قرار می دهد تا مایع اضافی را از مغز خارج کرده و به ناحیه ای دیگر از بدن منتقل کند.
تفاوت سردرد ناهنجاری کیاری با سردردهای میگرنی در چیست؟
سردرد ناشی از ناهنجاری کیاری معمولا به دلیل پایین آمدن بخشی از مخچه به داخل کانال نخاعی و ایجاد فشار در ناحیه اتصال جمجمه و گردن ایجاد می شود. این نوع سردرد اغلب در پشت سر و پایه جمجمه احساس می شود و معمولاً با فعالیت هایی که فشار داخل جمجمه را بالا می برند مانند سرفه ، عطسه ، خندیدن ، خم شدن یا زور زدن تشدید می شود. درد میتواند کوتاه مدت اما شدید باشد و گاهی با علائمی مانند سرگیجه ، عدم تعادل ، درد گردن ، بی حسی دست ها یا مشکلات بلع همراه است. در مقابل ، سردرد میگرنی معمولا به صورت ضربان دار و اغلب در یک سمت سر بروز می کند و ممکن است چند ساعت تا چند روز ادامه داشته باشد. میگرن اغلب با حساسیت به نور و صدا ، تهوع ، استفراغ و گاهی اختلالات بینایی مانند دیدن جرقه های نور همراه است. برخلاف سردرد کیاری ، میگرن معمولا با فعالیت های فشاری مثل سرفه بدتر نمی شود و بیشتر تحت تأثیر عوامل محرکی مانند استرس ، کم خوابی ، تغییرات هورمونی یا برخی غذاها قرار می گیرد.
آیا ناهنجاری کیاری باعث تاری دید و سرگیجه می شود؟
بله ، ناهنجاری کیاری می تواند باعث تاری دید و سرگیجه شود. در این حالت ، فشار ناشی از پایین آمدن بخشی از مخچه به داخل کانال نخاعی می تواند بر روی اعصاب و ساختارهای مربوط به بینایی و تعادل تأثیر بگذارد. تاری دید ممکن است به دلیل فشار بر عصب بینایی یا اختلال در عملکرد بخش های مغزی که مسئول پردازش اطلاعات بصری هستند ، رخ دهد. همچنین سرگیجه ممکن است ناشی از عدم تعادل و مشکلات در کنترل موقعیت بدن به دلیل اختلال در ارتباطات عصبی باشد. این علائم معمولاً با سایر علائم ناهنجاری کیاری مانند سردرد ، درد گردن و بی حسی در اندام ها همراه هستند. در صورت بروز این علائم ، مشاوره با یک پزشک متخصص توصیه می شود.
درمان ناهنجاری کیاری بدون جراحی و با دارو امکان پذیر است؟
در برخی موارد ناهنجاری کیاری بدون جراحی و با روش های محافظه کارانه قابل مدیریت است اما این موضوع به شدت علائم و میزان فشار وارد شده به مغز و نخاع بستگی دارد. اگر فرد علائم خفیف داشته باشد یا ناهنجاری به طور اتفاقی در MRI کشف شده باشد ، پزشک معمولاً درمان غیرجراحی را پیشنهاد می کند. در این حالت داروهایی برای کاهش درد و سردرد ، مانند مسکن ها یا داروهای ضد التهاب ، تجویز میشود. گاهی نیز داروهایی برای کنترل اسپاسم عضلات یا سرگیجه استفاده میشوند. علاوه بر دارو ، تغییرات سبک زندگی مانند پرهیز از فعالیت هایی که فشار داخل جمجمه را افزایش می دهند ، فیزیوتراپی برای کاهش درد گردن و پیگیری منظم با MRI برای بررسی پیشرفت بیماری توصیه می شود. با این حال اگر علائم شدید باشند ، مشکلات عصبی ایجاد شود یا عارضه ای مانند سیرنگومیلیا به وجود آید ، درمان دارویی به تنهایی کافی نیست و جراحی برای کاهش فشار بر مغز و نخاع ضروری می شود. بنابراین تصمیم نهایی درباره نوع درمان معمولاً بر اساس علائم بیمار ، یافته های تصویربرداری و نظر متخصص مغز و اعصاب یا جراح مغز و اعصاب گرفته می شود.
